Л-ВИАВА

СОСТАВ

В 5 мл (1 ампула) содержится: 

Активное вещество:

• • левокарнитин — 1,0 г 

ПОКАЗАНИЯ к применению 

·  первичный (генетический) дефицит карнитина; 

·  вторичный дефицит карнитина у пациентов, длительно получающих гемодиализ и имеющих следующие симптомы: 

• • выраженные постоянные мышечные спазмы; 
  • слабость скелетных мышц; 
  • миопатии; 
  • потеря мышечной массы; 
  • симптомы артериальной гипотензии; 
  • анемия; 
  • кардиомиопатия; 
  • отсутствие эффекта от лечения или необходимость применения высоких доз эритропоэтина.

СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ

  Раствор для инъекций L-Виава предназначен для медленного внутривенного введения (в течение 2–3 минут) или внутривенной инфузии. Перед внутривенной капельной инфузией препарат растворяют в 0,9% растворе натрия хлорида или Рингера лактата для получения раствора с концентрацией левокарнитина 0,5-8 мг/мл. 

Дозу рассчитывают в зависимости от возраста и массы тела.

Первичный и вторичный дефицит карнитина

Препарат вводят внутривенно медленно в течение 2–3 минут. Суточную дозу делят на 3–4 введения либо применяют в виде внутривенной инфузии со скоростью около 3 мл/мин (не более 60 капель/мин). Перед введением необходимую дозу растворяют в 100–250 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы.

Дети до 12 лет (включая новорожденных и младенцев)

Обычно рекомендуемая доза составляет 100–200 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения клинических и биохимических показателей дозу можно кратковременно увеличить. При острой метаболической декомпенсации может потребоваться до 400 мг/кг/сут.

Взрослые и дети старше 12 лет

При острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50–100 мг/кг/сут. При необходимости возможно применение более высоких доз, однако это связано с повышенным риском развития побочных реакций.

Вторичный дефицит карнитина при гемодиализе

Препарат вводят внутривенно медленно (в течение 2–3 минут) после каждой процедуры гемодиализа.

• • Дети до 12 лет: 10–20 мг/кг/сут. 
  • Дети старше 12 лет: 1 г/сут. 
  • Взрослые: 2 г/сут. 

Доза 2,5 г назначается пациентам, находящимся на гемодиализе более 1 года.

Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев. Необходимость повторного курса определяется уровнем левокарнитина в плазме крови, который следует регулярно контролировать.

ФОРМА ВЫПУСКА

Ампулы с раствором для инъекций по 5мл №5

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА

Фармакокинетика

После внутривенного введения левокарнитин легко распределяется по всем тканям организма. Высокие концентрации достигаются в скелетных мышцах и миокарде. Максимальная концентрация в плазме поддерживается до 9 часов. Он не связывается с белками плазмы и человеческим альбумином. После парентерального введения левокарнитин метаболизируется в очень незначительной степени.

Препарат выводится преимущественно почками в виде ациловых эфиров. Скорость выведения пропорциональна уровню левокарнитина в плазме крови. Период полувыведения составляет 17,4 часа. Приблизительно 76% препарата выводится почками в течение 24 часов.

Фармакодинамика

L-Виава — это препарат для коррекции обменных процессов.

Левокарнитин — это природное вещество, похожее на витамины группы В. Он участвует в метаболизме в качестве переносчика жирных кислот из цитоплазмы в митохондрии, где они преобразуются в энергию (АТФ) путем β-окисления.

Высвобождая кофермент А, левокарнитин увеличивает поступление метаболитов в цикл Кребса. Он также стимулирует активность пируватдегидрогеназы в скелетных мышцах и окисление аминокислот с разветвленной цепью. Препарат нормализует белково-жировой обмен, восстанавливает щелочной резерв крови, подавляет образование кетокислот и анаэробный гликолиз, снижает степень лактатного ацидоза, улучшает физическую работоспособность и повышает выносливость к физическим нагрузкам. Он также способствует экономичному использованию гликогена и увеличению его запасов в печени.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

·  повышенная чувствительность к левокарнитину или любому из вспомогательных компонентов препарата; 

·  для раствора для инфузий: гипернатриемия и гиперволемия; 

·раствор для инфузий, приготовленный с использованием глюкозы в качестве растворителя, противопоказан пациентам с сахарным диабетом.

ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ

·  тошнота, рвота, боль в животе, диарея (при длительном применении перорального левокарнитина); 

·  мышечная слабость, судороги у пациентов с уремией; 

·  аллергические реакции (зуд кожи, кожная сыпь, крапивница, отек Квинке, анафилактический шок); 

·  специфический запах тела. Снижение дозы часто уменьшает или полностью устраняет неприятный запах тела и желудочно-кишечные симптомы; 

·  при быстром внутривенном введении возможно появление боли по ходу вены, которая исчезает при уменьшении скорости введения.

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ

Назначение препарата L-Виава, раствор для инъекций, пациентам с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические препараты, может вызывать гипогликемию вследствие повышения усвоения глюкозы. Поэтому во время лечения необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для своевременной коррекции доз гипогликемических препаратов.

При одновременном применении:

• • глюкокортикостероиды способствуют накоплению левокарнитина в тканях (за исключением печени); 
  • липоевая кислота и анаболические средства усиливают действие левокарнитина; 
  • карнитин может повышать концентрацию свободной вальпроевой кислоты в сыворотке крови и усиливать её действие даже при применении в среднетерапевтических дозах; 
  • чрезмерные дозы холина могут снижать активность карнитина. 

Необходимо информировать лечащего врача о применении любых других лекарственных средств одновременно с препаратом L-Виава.

ОСОБЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Препарат не вызывает привыкания или зависимости, поскольку L-карнитин является естественным компонентом организма.

Внутривенное введение препарата должно проводиться медленно (в течение 2–3 минут).

L-Виава, раствор для инъекций, следует применять с осторожностью у пациентов:

• • с хронической сердечной недостаточностью; 
  • с острой почечной недостаточностью; 
  • с отеками, связанными с задержкой солей; 
  • принимающих кортикостероиды и кортикотропные гормональные препараты. 

Длительное применение без дополнительного приема калия может привести к развитию гипокалиемии.

Препарат следует с осторожностью применять у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом.

Поскольку карнитин улучшает усвоение глюкозы, у пациентов с сахарным диабетом необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в крови.

Внутривенное введение высоких доз препарата пациентам с тяжелыми нарушениями функции почек или находящимся на диализе при терминальной стадии почечной недостаточности не приводит к накоплению потенциально токсичных метаболитов триметиламина (TMA) и триметил-N-оксида (TMAO), которые обычно выводятся с мочой..

Беременность и период лактации

Препарат L-Виава, раствор для инъекций, назначают только в случаях крайней необходимости после тщательной оценки соотношения ожидаемой пользы для матери и потенциального риска для плода или ребенка.

Влияние на способность управлять транспортом и механизмами

Пациентам, у которых после применения препарата возникает мышечная слабость, следует воздержаться от управления транспортными средствами и работы с потенциально опасными механизмами.