Л-ВИАВА

СОСТАВ

В 10 мл (1 флакон) препарата содержится:

Активное вещество:

• • левокарнитин — 1,0 г 

ПОКАЗАНИЯ к применению 

  Первичный дефицит карнитина, характеризующийся такими фенотипами, как миопатия с накоплением липидов, печеночная энцефалопатия (синдром Рея) и/или прогрессирующая дилатационная кардиомиопатия.

 · Вторичный дефицит карнитина у пациентов с органической ацидурией генетического происхождения (пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидурия, изовалериановая ацидемия) и у пациентов с генетическими дефектами β-окисления. 

 Вторичный дефицит карнитина у пациентов, находящихся на интермиттирующем гемодиализе.

СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ

Препарат предназначен для перорального применения. Перед применением р-р следует развести в стакане воды и принимать за 30 мин до еды. Для дозирования применять дозирующий шприц или мерный стаканчик.

Первичный и вторичный дефицит карнитина

рекомендуемая пероральная доза составляет от 100 до 200 мг/кг массы тела в сутки в 2–4 приема, при менее серьезных состояниях доза может быть меньше (50–100 мг/кг массы тела в сутки).

Дети до 12 лет (включая новорожденных и младенцев)

Препарат можно применять детям с первого дня жизни, в том числе недоношенным. Раствор принимают, начиная с дозы 50 мг/кг массы тела в сутки. Обычная доза для детей составляет 50–100 мг/кг массы тела в сутки.

 Взрослые и дети старше 12 лет

При острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50–100 мг/кг/сут. При необходимости возможно применение более высоких доз, однако это связано с повышенным риском развития побочных реакций.

ФОРМА ВЫПУСКА

Флаконы  по 10мл №10.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА

Фармакокинетика

Абсорбированный L-карнитин транспортируется в различные системы и органы через кровь. Концентрация карнитина в тканях и сыворотке зависит от скорости обменных процессов, биосинтеза карнитина и особенностей питания, транспорта его в ткани и из тканей, метаболизма и выведения. Фармакокинетические параметры значительно повышаются с дозировкой. Полная биодоступность составляет около 10-16%. Имеющиеся данные свидетельствуют о взаимосвязи между максимальной концентрацией левокарнитина в плазме и дозой, AUC в плазме, дозой и кумуляцией в моче. При приеме внутрь хорошо всасывается из желудочно-кишечного тракта (80%). Максимальная концентрация достигается через четыре часа после приема препарата. Из плазмы крови проникает в печень, миокард, скелетные мышцы. Экскретируется почками, преимущественно в виде ацильных эфиров.

Фармакодинамика

L-Виава — L-изомер карнитина (левокарнитин) является биологически активным и играет основную роль в липидном обмене, в метаболизме кетоновых тел, как звено цепи аминокислот. L-карнитин участвует в транспорте длинно-цепочечных жирных кислот в митохондриях (содействует окислению жирных кислот), то есть участвует в качестве переносчика жирных кислот через клеточные мембраны из цитоплазмы в митохондрии, где подвергается процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в виде АТФ. Левокарнитин улучшает работу цикла Кребса (путем освобождения СоА, действия СоА, при участии фермента карнитин-ацилтрансферазы), стимулирует активность пируватдегидрогеназы в скелетных мышцах и окисление разветвленных звеньев цепи аминокислот. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно включается в различные процессы обмена веществ и является важным фактором не только окисления жирных кислот и кетоновых тел, но также глюкозы и некоторых аминокислот.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Повышенная чувствительность к действующему веществу или другим компонентам препарата.

ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ

·  тошнота, рвота, боль в животе, диарея (при длительном применении перорального левокарнитина); 

·  мышечная слабость, судороги у пациентов с уремией; 

·  аллергические реакции (зуд кожи, кожная сыпь, крапивница, отек Квинке, анафилактический шок); 

·  специфический запах тела. Снижение дозы часто уменьшает или полностью устраняет неприятный запах тела и желудочно-кишечные симптомы; 

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ

Назначение препарата L-Виава,  пациентам с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические препараты, может вызывать гипогликемию вследствие повышения усвоения глюкозы. Поэтому во время лечения необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для своевременной коррекции доз гипогликемических препаратов.

При одновременном применении:

• • глюкокортикостероиды способствуют накоплению левокарнитина в тканях (за исключением печени); 
  • липоевая кислота и анаболические средства усиливают действие левокарнитина; 
  • карнитин может повышать концентрацию свободной вальпроевой кислоты в сыворотке крови и усиливать её действие даже при применении в среднетерапевтических дозах; 
  • чрезмерные дозы холина могут снижать активность карнитина. 

Необходимо информировать лечащего врача о применении любых других лекарственных средств одновременно с препаратом L-Виава.

ОСОБЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Препарат не вызывает привыкания или зависимости, поскольку L-карнитин является естественным компонентом организма.

Переносимость препарата следует контролировать в течение первой недели лечения и после каждого повышения дозы.

L-Виава, следует применять с осторожностью у пациентов:

• • с хронической сердечной недостаточностью; 
  • с острой почечной недостаточностью; 
  • с отеками, связанными с задержкой солей; 
  • принимающих кортикостероиды и кортикотропные гормональные препараты. 

Длительное применение без дополнительного приема калия может привести к развитию гипокалиемии.

Препарат следует с осторожностью применять у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом.

Поскольку карнитин улучшает усвоение глюкозы, у пациентов с сахарным диабетом необходимо регулярно контролировать уровень глюкозы в крови.

Беременность и период лактации

Препарат L-Виава,  назначают только в случаях крайней необходимости после тщательной оценки соотношения ожидаемой пользы для матери и потенциального риска для плода или ребенка.

Влияние на способность управлять транспортом и механизмами

Пациентам, у которых после применения препарата возникает мышечная слабость, следует воздержаться от управления транспортными средствами и работы с потенциально опасными механизмами.